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腦血管畸形

腦血管畸形是指先天性腦血管發(fā)育異常，病變在出生時已存在，但首發(fā)癥狀多見于年輕人。腦血管畸形主要分為四類：動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和靜脈畸形，其中動靜脈畸形最為常見。在胚胎早期，原始的動靜脈是相互交通的，動靜脈畸形由于局部血管發(fā)育異常，動靜脈仍以直接溝通的形式遺留下來。血液由動脈直接進(jìn)入靜脈，動脈因壓力增加而擴(kuò)張，同時，由于側(cè)支循環(huán)形成及擴(kuò)大，形成了迂曲、粗細(xì)不等的畸形血管團(tuán)。顱內(nèi)出血或癲癇發(fā)作是最常見的癥狀。部分病人伴有長期頑固性頭痛。腦血管畸形的主要治療方法是手術(shù)及介入治療。腦血管畸形對腦組織的損害主要有4個方面：“盜血”引起的腦缺血改變；壓迫臨近腦組織引起腦萎縮；出血后改變；腦積水。腦血管畸形預(yù)后與多種因素有關(guān)。早期、規(guī)范治療，有利于取得滿意的治療效果。

基本信息

中文名

腦血管畸形

外文名

vascular malformations ofbrain

別名

腦血管瘤、腦動靜脈性血管畸形

病原學(xué)

腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常

季節(jié)分布

四季

是否傳染病

否

癥狀表現(xiàn)

搏動性頭痛；蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫；癲癇等

就診科室

內(nèi)科

原因

動靜脈畸形；先天性顱內(nèi)囊性動脈瘤；靜脈血管瘤；海綿狀血管瘤

• 神經(jīng)外科

• 腦血管畸形是一種先天性疾病，指胚胎時期腦血管發(fā)育異常所致的局部腦血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)異常，并對正常腦血流產(chǎn)生影響。

• 自發(fā)性顱內(nèi)出血或癲癇發(fā)作是腦血管畸形最常見的癥狀。部分病人伴有長期頑固性頭痛。

• 50%以上患者以顱內(nèi)出血起病，多發(fā)于年輕人。
• 可為腦實(shí)質(zhì)出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血或硬膜下出血。
• 常在劇烈活動，情緒激動時突然發(fā)病，出血后劇烈頭痛、惡心、嘔吐、偏癱及不同程度的意識障礙等。

• 癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀，也可繼發(fā)于顱內(nèi)出血。
• 可表現(xiàn)為全面性大發(fā)作，部分性發(fā)作或失神發(fā)作。

• 多數(shù)是顱內(nèi)出血的結(jié)果。
• 約43%病人在出血前即有持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性頭痛。

• 癥狀由腦血管畸形大小、部位、血腫壓迫、腦血液循環(huán)障礙及腦萎縮區(qū)域而定。
• 主要表現(xiàn)為運(yùn)動或感覺障礙，初期發(fā)作可呈間歇性，頻繁發(fā)作后神經(jīng)功能缺失變?yōu)橛谰眯浴?/span>
• 智力減退見于巨大的血管畸形。

• 伴硬腦膜動-靜脈瘺的患者可聞及顱內(nèi)雜音，眼球突出者少見。

• 腦動靜脈畸形的診斷主要依靠腦血管造影和磁共振成像。
• 腦血管造影（DSA）
  • 腦血管造影（DSA）是腦血管畸形最有價值的診斷手段，是公認(rèn)的診斷腦管畸形的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但是DSA不能顯示海綿狀血管瘤。
• 磁共振影像（MRI）及磁共振血管造影（MRA）
  • 磁共振檢查能夠顯示畸形血管團(tuán)大小、出血及其病灶與周圍的大致關(guān)系，在這一點(diǎn)上MRI功能相當(dāng)于或優(yōu)于CT。
• CT掃描及CTA
  • 腦血管畸形破裂出血的患者在CT上通常表現(xiàn)為腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血，CT掃描對出血范圍、血腫大小具有較高診斷價值。

• 醫(yī)生診斷腦血管畸形，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查。

• 自發(fā)性顱內(nèi)出血
• 癲癇發(fā)作
• 頭痛
• 進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙
• 部分病人可聞及顱內(nèi)雜音

• 蜂窩狀血管流空低信號影。

• 團(tuán)塊狀聚集或彌散分布的斑點(diǎn)狀高密度影。

• 畸形血管團(tuán)，供血動脈，和深、淺引流靜脈，即可確診腦血管畸形。

• 腦血管畸形的臨床表現(xiàn)多不具有特異性，顱內(nèi)動脈瘤、高血壓腦出血、瘤卒中、煙霧病等疾病也可能會出現(xiàn)出血、頭痛、癲癇發(fā)作和局灶癥狀，易與腦血管畸形混淆。
• 如果出現(xiàn)上述類似的癥狀，需要及時去醫(yī)院就診，請醫(yī)生進(jìn)行檢查和診斷。醫(yī)生主要通過腦血管造影或核磁共振成像等，進(jìn)行診斷和鑒別診斷。

• 腦血管畸形治療目的是阻斷供血動脈及去除畸形血管團(tuán)，預(yù)防病灶出血。

• 顯微手術(shù)切除血管畸形是最經(jīng)典、最有效的方法。
• 手術(shù)治療包括：供血動脈結(jié)扎術(shù)、血管畸形切除術(shù)及聯(lián)合取栓術(shù)。
• 手術(shù)治療適應(yīng)證：血管畸形伴大量出血者；頑固性癲癇，保守治療無效者；頑固性頭痛不能緩解；精神智力障礙進(jìn)行性發(fā)展者。
• 創(chuàng)傷大，手術(shù)切除顱內(nèi)動靜脈畸形的手術(shù)病死率為1%左右。

• 血管內(nèi)治療其創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快，是目前應(yīng)用最多的治療方法。
• 適應(yīng)癥：病變廣泛存在，不宜直接手術(shù)者；病變位于重要的功能區(qū)；高血流病變、“盜血”嚴(yán)重，術(shù)后可能發(fā)生過度灌注綜合征者。
• 并發(fā)癥：術(shù)中出血；栓塞正常供血動脈，導(dǎo)致缺血并發(fā)癥；栓塞后畸形血管再通；術(shù)中血管痙攣等。

• 立體定位放射治療包括伽馬刀及帶直線加速器的立體定位放射治療技術(shù)。
• 兩年內(nèi)的血管病灶閉塞率在80%以上。
• 適應(yīng)證：血管畸形位于腦深部和功能區(qū)；手術(shù)治療高度危險，其治療的并發(fā)癥多；血管內(nèi)治療難度較大；開顱手術(shù)和血管內(nèi)栓塞后殘留病灶的補(bǔ)充治療。
• 缺點(diǎn)：在等待療效期間，畸形血管病灶可能再次出血。

• 適應(yīng)證：選擇其他治療引起并發(fā)癥風(fēng)險很高的患者，比如較大的動靜脈畸形；將來發(fā)生出血風(fēng)險很低的無臨床癥狀患者。
• 當(dāng)患者手術(shù)治療的風(fēng)險大于保守治療的風(fēng)險可選擇保守觀察，對癥支持治療。

• 腦血管畸形多表現(xiàn)為自發(fā)性顱內(nèi)出血，癲癇發(fā)作和進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙，需要住院治療或手術(shù)治療，可伴有后遺癥，嚴(yán)重時威脅生命。
• 部分病人長期頑固性頭痛，嚴(yán)重時影響生活質(zhì)量。

• 腦血管畸形的治療效果與多方面因素有關(guān)，如腦血管畸形大小、部位、供血動脈及引流靜脈等。總體來講，早期、規(guī)范治療，對于取得良好的預(yù)后有重要意義。

• 腦血管畸形是一種先天性疾病，無法預(yù)防，但能夠采取措施預(yù)防出血等并發(fā)癥的發(fā)生。
• 避免劇烈運(yùn)動和情緒波動，保持二便通暢。
• 適當(dāng)休息，改善睡眠。
• 控制血壓。
• 禁煙酒咖啡等。